• 肾上腺脑白质营养不良对小儿智力有影响吗

• 发布时间：2011-01-17　转载：育婴百科网　分类：宝宝培养　热度：加载中 ℃

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• 肾上腺脑白质养分不良以实行性脑功能障碍伴肾上腺皮质功能不全为特色，是一种脂质代谢病，有遗传，首要见于男性患者。
  
  本病的首要病变是大脑白质广泛的脱髓鞘，由枕部向额部蔓延，以顶、颞叶受损最分明。电镜检验可见特异的脂质板层。肾上腺皮质萎缩。

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  肾上腺脑白质养分不良起病于3～14岁之间，神经系统表示和肾上腺皮质受损的症状可以辨别独自呈现。神经症状是实行性的，有目力障碍、智力低下、走路步态不稳、瘫痪。开始可为一侧症状，以后逐步开展为全身性对称性四肢瘫痪，痴呆。抽筋产生较晚。还可有耳聋、眼部视神经萎缩，颅内压增高时病儿有头痛、吐逆等表示。肾上腺皮质受损表示为肾上腺皮质功能不全，小儿早期表示为乏力、记忆力减退、劳动力降低。皮肤色素冷静，呈棕黑色，以面部、四肢暴露部位分明。粘膜色素冷静，以口唇、舌、牙龈处分明，呈点片状，蓝黑色。还可能有食欲不振、恶心、吐逆、腹胀、腹泻、注意力不集中、思睡、失眠、性情改动等表示。

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  本病的诊断治疗首要依据临床表示。查尿中17-酮类固醇和17-羟皮质类固醇皆减低，脑脊液压力增高，蛋白和γ球蛋白增高，X线颅骨拍片可见颅骨缝裂开。 www.bbcms.net转载自网络
  
  本病的医治当有严峻肾上腺皮质功能不全时用肾上腺皮质激素医治有效。对症医治用抗惊厥药物可避免抽筋。本病有遗传，且男孩多见，所以有家族史的下一代，如产前B超肯定为男婴，可思索终止妊子。

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