• 球形细胞脑白质营养不良对小儿智力有影响吗

• 发布时间：2011-01-02　转载：育婴百科网　分类：宝宝培养　热度：加载中 ℃

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• 球形细胞脑白质养分不良是因为β-半乳糖苷酶的缺少，使半乳糖脑苷脂堆积于脑内的病症。
  
  本病在大脑中枢神经系统惹起的病变是髓鞘几乎完整消失，呈现严峻的胶质细胞增生，脑白质及其血管周围和末梢神经脱髓鞘区可以见到球形的含半乳糖苷脂的细胞，也可见于淋巴结、脾脏和肺组织中。

  bbcms.net转载自网络
  
  
  球形细胞脑白质养分不良发病较早，在出身后4个月即开始呈现症状。早期症状表示有易受刺激、肌肉张力减低。病情实行性加重时，可呈现肌肉张力增高、四肢伸直、智力很快减退、常有全身性癫痫样发作、疾速眼球震颤、体温不稳固安定、不明缘由的继续性体温升高。本病病程较短，多于10个月死亡。脑电图、肌电图、脑脊液检验均有异常。 来源于网络bbcms.net转载
  
  测定白细胞和培育皮肤成纤维细胞内半乳糖脑苷脂酶的活性可以确诊。
  
  本病的医治可以补充该酶，但酶不易经过血脑樊篱进入脑细胞中，故疗效不佳。因为本病死亡率高，有遗传，故对怀怀孕的妇女女应检测羊水细胞中该酶的活性，协助产前诊断治疗，诊断治疗明白后终止妊子。

  来源于网络bbcms.net转载

  
  
  



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