1.苯丙酮尿症 本病是较常见的一种氨基酸代谢异常性病症)因为肝内缺少苯丙酸羟化酶,使苯丙氨酸不能正常代谢成为酪氨酸,因而,大量的苯丙氨酸及苯丙酮酸蓄积于体内,而对中枢神经系统招致伤害。所以,应限制苯丙氨酸的摄入量。人乳中的苯丙氨酸含量较低,但对于患苯丙酮尿症的新生婴儿来说仍偏高。因而,对这些小儿可采用局部母乳豢养,同时加用低苯丙氨酸的配方奶,并定期检测血苯丙氨酸的含量,以作为母乳和配方奶比例调整的根据。 本文源于网络www.bbcms.net转载
2.枫糖尿病 本病是一种较为稀有的氨基酸代谢异常性病症。主如果因为分支酮酸脱羧酶的先天分缺点所致,可招致严峻的脑毁伤,而招致智力低下。本病可采用适量母乳与低蛋白质饮食代用品混杂豢养,定期检测血中氨基酸浓度,以调整饮食的比例。
3. 半乳糖血症 本症是因为酶的缺点,使乳糖的代谢产物半乳糖-1-磷酸和半乳糖醇增多,这些物资蓄积于体内后可惹起神经系统伤害而招致智力低下,并可伴有黄疸、低血糖、白内障、肝脏肿大、继发性出血等较为严峻的症状。由于乳糖是乳汁中一的首要糖类,所以,患本症的新生婴儿应立刻中止母乳豢养,而改喂不含乳糖的大豆类代乳品较为合适。
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