粘多糖病是一组因为酶缺点招致的酸性粘多糖分子（氨基葡聚糖）不能降解的溶酶体累积病。 www.bbcms.net转载自网络
粘多糖是含氮的多糖，是组成细胞间结缔组织的首要成分，也广泛存在于哺乳动物各类细胞内。重要的粘多糖有：硫酸皮肤素，硫酸类肝素，硫酸角质素，硫酸软骨素和透明质酸等，前三种与本组病症关系密切。这些多糖都是直链杂多糖，由不同的双糖单位反复联接而成；个中一个成分是N-乙酪氨基己糖，另一个则为糖醛酸或已糖。如对S为N一乙酪氨基葡萄糖（GlucN）和艾杜糖醛酸（Id UA）或葡萄糖醛酸（GlueUA）;HS为N-乙酪氨基半乳糖（Gluc N）和艾杜糖醛酸（或葡萄糖醛酸）；KS为 N－乙酪氨基葡糖和半乳糖（Gal）；CS为N-乙酪氨基半乳糖和葡萄糖醛酸。
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每个氨基葡糖直链约由50～100个分子构成，很多直链同时又与一条肽链联合，即组成一个更大分子量的聚合体。结缔组织便是由这类大分子所构成。这些多糖的降解必需在溶酶体中实行，今朝已知有10种溶酶体糖苷酶、硫酸酯酶和乙酰转移酶介入其降解过程，个中任何一种酶的缺点都会招致氨基葡糖聚糖链的分解障碍而积聚体内，并自尿中排出。患儿缺点酶的活性常仅及正常人的1％～10％。 来源于网络bbcms.net转载
【分型】 本文源于网络www.bbcms.net转载
粘多糖在各系统器官内累积即招致这些器官的病理改动和临床症状。依据临床表示和酶缺点，MPS可以分为Ⅰ～Ⅶ等6型，个中Ⅴ型已改称IH／S型。除Ⅱ型为性连锁隐性遗传外，其他均属常染色体隐性遗传病。
【临床表示】
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好像其他溶酶体累积病一样，各型MPS大多在周岁左右发病，病程都是实行性的，而且累及多个系统，有着相似的临床症状。但各型的病情轻重纷歧，且有各自的特点。个中以IH型最典范，预后最差，常在10岁以前死亡；IS型病情最轻。
（一）体格发育障碍 患儿大多在周岁以后出现发展落伍、矮小身材；关节实行性畸变，脊柱后凸或侧凸，常见膝外翻、爪状手等改动。患儿头大，面目面貌丑陋。前额和双颧凸起，毛发多而发际低，眼裂小，眼距宽，鼻梁低平，鼻孔大，下颌较小，唇厚。IS型骨骼病变极轻，一般不致波及身高。Ⅳ型病变最为严峻：患儿椎骨发育不良而呈扁平，表示为短颈，鸡胸，肋下缘外突和脊柱极端后、侧凸；膝外翻严峻；因第二颈椎齿状突发育欠佳和关节韧带松懈而常产生寰椎半脱位。
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（二）智能障碍 患儿精神神经发育在周岁后逐步缓慢，但Is、Ⅳ和Ⅵ型患儿大部智能正常。 bbcms.net转载自网络
（三）眼部病变 大局部患儿在周岁左右即呈现角膜混浊，Ⅱ、Ⅳ型的产生时间稍晚且比较轻。角膜基质中的粘多糖以KS和DS为主，因Ⅲ型酶缺点仅招致HS降解障碍，故无角膜病变。Is、Ⅱ和Ⅲ型可能有视网膜色素改动。IS型并可产生青光眼。 本文源于网络www.bbcms.net转载
（四）其他 因为粘多 来源于网络bbcms.net转载