法洛四联症因Fallot起首描绘而得名，又称发绀四联症，本病包含室间隔缺损，肺动脉口狭窄，主动脉骑跨和右心室肥厚，个中前两种畸形为根本病变，发病率约占先芥蒂的11%~13%，男女比例相仿。 bbcms.net转载自网络
【发病机理】：因为肺动脉口狭窄，血液进入肺轮回受阻，惹起右心室代偿性肥厚，右心室压力增高，肺动脉狭窄严峻者右心室压力与左心室压力相仿，血流经过室缺产生双相分流，右心室血液大局部进入主动脉，若肺动脉瓣闭锁，则右心室全体血液均进入主动脉，肺的血供依托动脉导管，因为主动脉跨于左、右心室之上，同时承受左、右心室血液输送全身，招致发绀。因肺动脉狭窄，肺轮回实行交换的血流量减少，更加重了发绀，但幼儿因为动脉导管尚未关闭，添加了肺轮回血流量，发绀可不分明或比较轻，但随着动脉导管的关闭和漏斗部狭窄的逐步加重，发绀日益分明，红细胞及血红蛋白代偿性增多。 bbcms.net转载自网络
【临床症状】：1、大局部病例于出身后数月呈现发绀，重症出身后即显发绀，活动后气促，患儿常感乏力，活动耐力差，在猛烈活动，哭闹或凌晨刚醒时可有缺氧发作：患儿忽然呼吸艰苦、发绀加重，严峻者可致抽搐、昏厥，活动时喜爱蹲踞也是本病的特点之一，蹲踞可添加体轮回阻力，减少右血汗向主动脉分流，从而添加肺轮回血量，改良缺氧；蹲踞又可减少下半身的回血汗量，减少心室水平右向左分流，进步体轮回血氧含量，改良脑缺氧，少数病例可有鼻衄、咯血、栓塞或脑脓疡等症状。
【诊断治疗】：依据病史，患儿有紫绀，活动后气促、呼吸艰苦、发绀加重、喜爱蹲踞、发展发育落伍、有杵状指、胸骨左缘二、三肋间有Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射性杂音，心电图和X线检验右心室肥厚、主动脉增宽、靴形心，超声心动图、心导管检验、血汗管造影等表示可诊断治疗。
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【辅佐检验】：· 试验室检验：红细胞计数和血红蛋白明显增高，动脉血氧饱和度降低，重症病例有代谢性酸中毒。
· X线检验：心影正常或稍大，右室肥厚使心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，主动脉增宽，组成典范的靴形心。肺野明晰，侧支轮回丰厚者，肺门呈点状或网状暗影，约1/4病儿显示右位主动脉弓。
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· 心电图：电轴右偏，右心室肥厚伴劳损，V1导联心室波呈Rs或R型，少数病例有右心房肥大。 bbcms.net转载自网络
· 超声心动图：主动脉内径增宽，室间隔与主动脉前壁延续中断，右心室流出道变窄，叠加彩色可见心室收缩期蓝色和红色讯号辨别从右室和左室进入主动脉和对方心室。
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· 心导管检验：右心室压力升高，右心室与肺动脉间有分明压力阶差；有时导管由右室插入主动脉或左室，表明有主动脉骑跨或室缺。 来源于网络bbcms.net转载
· 血汗管造影：右心室造影可见肺动脉和主动脉同时显影，主动脉增宽，跨骑于室间隔上，左室亦可显影，也可显示肺动脉狭窄，肺动脉及其分支的发育状况。 来源于网络www.bbcms.net转载自网络