• 糖原累积病Ⅱ型

• 发布时间：2010-12-18　转载：育婴百科网　分类：宝宝健康　热度：加载中 ℃

欢迎光临育婴百科网，今天给大家带来的育婴知识文章是：糖原累积病Ⅱ型，【病因和病理生理】本病是由于α－ｌ，４－葡糖苷酶（酸性麦芽糖酶）缺乏所致，该酶是一溶酶体酶，能使低聚糖和糖原分解出葡萄糖，酶缺乏时，大量糖原累积在溶酶体内，溶酶体膨...，以下是完整【糖原累积病Ⅱ型】原文：

• 【病因和病理心理】

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  　　本病是因为α-l，4-葡糖苷酶（酸性麦芽糖酶）缺少所致，该酶是一溶酶体酶，能使低聚糖和糖原分解出葡萄糖，酶缺少时，大量糖原累积在溶酶体内，溶酶体膨胀招致细胞受损。体内各类组织均受累，病理检验可见肝、肌肉、心、脑干活动核和脊髓前角细胞中有大量糖原累积。 本文源于网络www.bbcms.net转载

  【临床表示】 本文源于网络www.bbcms.net转载

  　　本病可分为三型；婴儿型常在出身后6个月以内发病，以肌力、肌张力减低，心脏极端肥大和充血性心力衰竭为首要表示，常在周岁左右死亡；幼年型起病稍晚，以乏力、肌张力低下为主，无意脏侵及，病程进展迟缓，但常在早年死于肺炎；青、少年期发病者的症状相似其他肌病，预后亦多不佳。招致临床表示差别的缘由另有待说明。 bbcms.net转载自网络

  【诊断治疗】 本文源于网络bbcms.net转载

  　　对本病需作肌肉活检组织的糖原和酶活性测定。检测培育羊水细胞中的酶活性可实行产前诊断治疗。 本文源于网络bbcms.net转载

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