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瑞氏综合症
发布时间:2007-06-26 转载:
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宝宝健康
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文章是:
瑞氏综合症
,瑞氏综合症(ReyeSyndrome),是由脏器脂肪浸润所引起的以脑水肿和肝功能障碍为特征的一组症候群,又称脑病合并内脏脂肪变性综合征。1963年由Reye首先报道...,以下是完整【
瑞氏综合症
】原文:
瑞氏
综合症
(ReyeSyndrome),是由脏器
脂肪
浸润所引起的以
脑水肿
和
肝功能
障碍
为特征的一组症候群,又称脑病合并
内脏
脂肪
变性
综合征
。1963年由Reye首先报道。多发生在6个月~15岁的幼儿或儿童,
平均年龄
6岁,罕见于
成年人
。病因不明,多认为与
病毒
感染
有关,如
流感
病毒
、柯萨奇
病毒
、
疱疹
病毒
、EB
病毒
等,也可能与黄曲霉素、水杨酸制剂或
环境
遗传
因素
有关。
病毒
感染
后
线粒体
的
结构
和代谢
异常
导致一系列
生化
改变是引起肝及
脑部
病变
的主要基础。主要
病理
改变以脑和肝为主,可见大量
脂肪
沉着,在胞浆内充满
脂肪
滴,电镜下观察
线粒体
肿胀
,呈多形态变化,内嵴消失,基质伸展呈小条状,
颗粒
变粗,糖原减少。此外在肾小管、心肌、胰腺、
胃肠道
、肺、脾和
淋巴结
等器官也有
脂肪
浸润现象。本病起病迅速,其主要临床表现为:①在病前2周内常有上
呼吸道
和消化道
病毒
感染
的前驱
症状
。②
脑部
损害,为本病最为突出的表现。当前驱
症状
好转时,可突然出现频繁
呕吐
和剧烈的
头痛
,开始时兴奋烦燥、
精神
错乱、
嗜睡
,随后转为
惊厥
、
昏迷
,乃至
大脑
强直状态,可因呼吸
衰竭
而
死亡
。③
肝脏
损害,表现
肝脏
肿大,伴有
肝功能
障碍
,多无
黄疸
和
出血
倾向。④多数伴有
低血糖
,少数出现
脱水
和代谢性酸
中毒
等。
诊断
根据在
小儿
病前有轻微的上
呼吸道
和消化道
感染
病史
,继之出现进行性加剧的
精神
神经
症状
、
肝脏
体征和
低血糖
表现,应
考虑
本病。本病的
确诊
依赖于
肝脏
的活体组织
检查
,可见肝
细胞
内有大量
脂肪
滴,电镜下观察
线粒体
膨大以及致密体的减少或消失等特征性改变。
辅助
检查
1.
血清
转氨酶
增高
,
凝血
酶原时间延长,血氨、血浆游离
脂肪酸
和短链
脂肪酸
升高。 2.
脑脊液
检查
压力升高,但
细胞
数和
蛋白
多在正常范围之内。 3.
脑电图
检查
呈中、重度
弥漫性
异常
。 4.CT
检查
有助于排除
脑部
占位
性病
变。
鉴别
诊断
应注意与
流行性
脑脊髓
膜炎
、
乙型脑炎
、
化脓
性
脑膜炎
和
败血症
相
鉴别
。消除
脑水肿
是
治疗
本病的重点,是改善预后的关键,应注意保护
肝功能
和加强支持疗法,有人采用换血疗法,以去除
毒素
、降低血氨,
纠正
凝血
障碍
,取得了一定
疗效
。
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平均年龄
成年
综合症
肝功能
综合征
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