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婴儿骨皮质增生症
发布时间:2007-06-26 转载:
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宝宝健康
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文章是:
婴儿骨皮质增生症
,婴儿骨皮质增生症称Caffey病。是一种暂时性的婴儿骨皮质增生的疾患,在患骨邻近的肌肉及筋膜可能亦受累。病因学病因不明。是先天性的骨发育障碍,属常染色体的显性遗传。...,以下是完整【
婴儿骨皮质增生症
】原文:
婴儿
骨皮质增生症称Caffey病。是一种暂时性的
婴儿
骨皮质增生的
疾患
,在患骨邻近的
肌肉
及筋膜可能亦受累。病因学 病因不明。是
先天性
的骨发育
障碍
,属常
染色体
的显性
遗传
。但Fairbank认为本病可能为一种由
病毒
引起的
感染性
疾患
。
病理
改变 主要是骨膜
病变
,
细胞
呈多数核分裂状态,伴有
粘液
性水肿,伴有
粘液
性水肿。骨膜外层的
纤维
组织消失,并与毗邻的
肌肉
、筋膜、肌腱粘连。随着
病情
的发展,骨膜外层又重新出现
纤维
组织,并引成骨膜下新骨。
骨髓
呈典型的
纤维
性改变。在
恢复期
,可见增生的骨膜下新骨逐渐消失,增厚的骨皮质由内向外逐渐变薄,
骨髓
腔亦随之恢复正常。常在10周内起病,
婴儿
首先表现
烦躁
不安及发热。以后就出现受累部位的疼痛,伴局部
肿胀
,软组织的
肿胀
为
弥漫性
,不红不热,局部
淋巴结
不肿大,压之无凹陷,质硬。最
易发病
的部位是下
颌骨
,可达75%,因此,脸部的
症状
最多见、最明显。如累及长骨,则
肢体
可因疼痛而产生假性
瘫痪
。部分病婴可伴有
贫血
。 X线表现先为轻度骨皮质增厚,以后逐渐出现明显的骨膜下新骨形成。全身
骨骼
队指及趾外,均可受累,最常见为下
颌骨
,其次顺序为
肋骨
、
锁骨
、尺骨、桡骨、
肩胛骨
、胫骨及腓骨,长
骨病
变最明显的部位是骨干,而骨骺及干骺端常不受侵犯,骨弯曲,
肢体
增长。在个别病例,新骨形成过多时,可致
误诊
为
恶性肿瘤
。大多数病人在
数月
后可
自愈
,不留任何痕迹,但在少数人可遗留轻微的
病变
痕迹及
肢体
过长
。
诊断
本病的发病
年龄
在
婴儿
早期,
诊断
一般不难。但个别病例可以
复发
。此时
患儿
年龄
已大,甚至可以延至
成人期
,且
症状
时发时愈,此时应详细询问
婴儿期
的
病史
。
辅助
检查
贫血
,
白细胞
增高
,血沉增快以及AKP
增高
。
治疗措施
本病有
自愈
趋向。一般在
数月
后可以恢复,所以无需特殊
治疗
。亦有人建议用
激素
治疗
。
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染色体
感染性
婴儿
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