• 具有特殊面容的贫血-地中海贫血

• 发布时间：2010-05-27　转载：育婴百科网　分类：育婴知识　热度：加载中 ℃

欢迎光临育婴百科网，今天给大家带来的育婴知识文章是：具有特殊面容的贫血-地中海贫血，具有特殊面容的贫血－地中海贫血在我国南方沿海地区，常可看到一种长相特殊的孩子：头大，额部隆起，颧骨突出，鼻梁凹陷，嘴唇厚，两眼距离宽。这就是地中海贫血孩子的特殊面容...，以下是完整【具有特殊面容的贫血-地中海贫血】原文：

• 具有特殊面容的贫血-地中海贫血
  
  在我国南方沿海地区，常可看到一种长相特殊的孩子：头大，额部隆起，颧骨突出，鼻梁凹陷，嘴唇厚，两眼距离宽。这就是地中海贫血孩子的特殊面容。
  
  地中海贫血是一种遗传性疾病，最早是在地中海沿岸的意大利、希腊、马耳他等地区发现的，所以称为“地中海贫血”。后来在其他沿海地区也发现此病，所以又称此病为“海洋性贫血”。如东南亚及我国沿海地区，特别是广东、广西、贵州、四川一代是此病的高发区。这种病的遗传方式是常染色体不完全显性遗传，也就是男女都可得病，如果父母双方均有此病的基因并共同将此基因传给孩子，则会产生很严重的贫血，即所谓“纯合子”。如果只有一方的患病基因遗传给孩子，则成为“杂合子”，这种情况下一般只发生轻度的贫血。 本文源于网络bbcms.net转载
  
  地中海贫血是怎样发生的呢？我们知道红细胞内的主要成分是血红蛋白，其实血红蛋白是由“珠蛋白”和“血红素”结合而成的，而珠蛋白又是由4种蛋白链（α、β、γ、δ）两两排列组合形成的。如果构成珠蛋白的这4种链的合成受到影响，甚至完全不能合成，那么血红蛋白的生成也就受到影响，最后导致贫血发生。如果是α链的合成不良或缺失引起的贫血，叫做“α地中海贫血”；同理，如果是β链的合成不良或缺失引起的贫血，叫做“β地中海贫血”。在我国主要是β地中海贫血。 来源于网络www.bbcms.net转载自网络
  
  此病的临床表现轻重不一。一般在出生时无症状，生后6-12月起出现进行性贫血，面色苍白、肝脾肿大、身材矮小、发育不良，并随着年龄的增长症状日趋明显。β地中海贫血患儿有上述的典型地中海贫血特殊面容。患儿常并发支气管炎或肺炎，还可引起心脏、肝脏和胰腺的损害，其中最严重的是心力衰竭，这是导致死亡的重要原因之一。
  bbcms.net转载自网络
  
  
  目前对此病只能对症处理，如抗感染、输血等，作异基因骨髓移植可望根治本病。相信不远的将来可采用基因治疗来彻底解决患者的病痛。此病重点在于预防，如能对沿海地区和有家族史的人员进行婚前化验检查、对孕妇进行产前基因诊断，有可能避免患病胎儿出生，这是预防本病和提高人口素质的有效措施。
  本文源于网络bbcms.net转载
  
  
  本文关键字：特殊,具有,贫血,地中海,蛋白,op,



育婴百科网提示本文Tag：地中海　贫血　



免责声明：本站育婴知识内容均转自网络，本文仅代表作者个人观点，与育婴百科网无关。其原创性以及文中陈述文字和内容未经本站证实，对本文以及其中全部或者部分内容、文字的真实性、完整性、及时性本站不作任何保证或承诺，也不代表本站赞同其育婴知识观点，请读者仅作参考，并请自行核实相关内容，育婴知识版权归其所有者所有，育婴知识所有者如有异议请告知删除。