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先天性无阴道
发布时间:2007-06-26 转载:
育婴百科网
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宝宝健康
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欢迎光临
育婴百科
网,今天给大家带来的
育婴知识
文章是:
先天性无阴道
,本病系胚胎在发育期间受到内在或外界因素阻扰,亦可能由于基因突变(可能有家庭史)引起副中肾管发育异常所致。以正常女性染色体核型,全身生长及女性第二性征发育正常,外阴正...,以下是完整【
先天性无阴道
】原文:
本病系
胚胎
在发育期间受到内在或外界
因素
阻扰,亦可能由于
基因
突变(可能有
家庭
史)引起副中肾管发育
异常
所致。以正常
女性
染色体
核型,全身
生长
及
女性
第二性征发育正常,
外阴
正常,
阴道
缺失,
子宫
发育(仅有双角残余),
输卵管
细小,
卵巢
发育及功能正常常为特征的Rokitansky-Kustner-Hauser
综合征
病人为最多见。
睾丸
女性化
(雄
激素
不
敏感
综合征
)病人较为少见。很少数为真性两性
畸形
或性腺发育不全者。绝大多数
先天性
墙角
阴道
病人在正常
阴道
口部位仅有完全闭锁的
阴道
前庭粘膜,无
阴道
痕迹。亦有部分病人在
阴道
前庭部有浅浅的凹陷,个别具有短于3cm的盲端
阴道
。常同时伴有无
畸形
,在正常
子宫
们置仅见到轻度增厚的条案状组织,位于阔韧带中间。约有1/10病人可有部分
子宫
体发育,且有功能性
子宫内
膜,
青春期
后由于经血潴留,出现周期性
腹痛
,无
月经
或直至
婚后
因
性交
困难就诊
检查
而发现。绝大多数
先天性
墙角
阴道
病人在正常
阴道
口部位仅有完全闭锁的
阴道
前庭粘膜,无
阴道
痕迹。亦有部分病人在
阴道
前庭部有浅浅的凹陷,个别具有短于3cm的盲端
阴道
。常同时伴有无
畸形
,在正常
子宫
们置仅见到轻度增厚的条案状组织,位于阔韧带中间。约有1/10病人可有部分
子宫
体发育,且有功能性
子宫内
膜,
青春期
后由于经血潴留,出现周期性
腹痛
,无
月经
或直至
婚后
因
性交
困难就诊
检查
而发现。
先天性
无
阴道
的处理原则,就是重建
阴道
。人工
阴道
成形方法多种多样,有非
手术
疗法,即应用顶压的手段,逐渐把正常
阴道
位置上的闭锁的前庭粘膜沿
阴道
轴方向向头侧端推进,形成一人工腔穴。这一方法需要
治疗
时间长,形成的人工
阴道
短。如果组织弹性差,难以成功,现已基本废弃,很少采用。
手术
疗法主要是在
尿道
膀胱
与
直肠
之间分离,形成一个人工腔道,应用不同的方法寻找一个适当的腔穴创面覆盖物,重建
阴道
。往年应用病人自身中厚游离皮片
移植
法最多,但术后需要长时间应用硬质
阴道
模具扩张人工
阴道
,防止
移植
皮片覆盖的人工腔穴
挛缩
,增加病人痛苦给工佬、生活带来极大不便。而且,
皮肤
与粘膜组织特性差异太大,亦不符合生理要求为其最大缺点。利用
阴唇
皮瓣
阴道
成形,
破坏
正常
外阴
形态,常为病人所拒绝。利用乙状
结肠
或回肠肠段再造,增加
手术
复杂性。利用羊膜或
盆腔
腹膜
覆盖亦有其自身的缺点。因此,方法虽多,但至今还无非常
理想
的成形
手术
,主要应根据病人
外阴
局部
解剖
及其他临床具体情况进行抉择。近年随着显微
外科
手术
的进展,已有应用带
血管
的肌皮瓣覆盖腔穴,为此项
手术
开辟了新途径,其利弊还需要推广后始能得出结论。 严重副中肾管发育
异常
时,常有肾旋转不全,
肾脏
低移,或移至
盆腔
,形成
盆腔
肾、马蹄肾、越界性肾异位(两肾位于
身体
同侧)、肾缺如、肾功能不全等泌
尿道
畸形
。文献报告,在RKH
综合征
中,肾
畸形
占30%以上。因此,对
先天性
无
阴道
病例施行
阴道
成形术
时,在术前均应作
静脉
肾盂
造影
,警惕有上述
畸形
存在,
避免
手术
损伤。此外,本
病患者
还伴有
骨骼
畸形
者,约占10%左右,以脊柱裂,骶椎隐裂,椎
融合
及脊柱不分节等。
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染色体
阴道
综合征
输卵管
先天性
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